结病_图文课件PPT
Sarcoidosis 王钰翔 定义 病因不明的系统性肉芽肿性疾病累及全身多系统病理为非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿目前病因不明 流行病学 种族 性别 年龄ACaseControlledEtiologicStudyofSarcoidosis ACCESS Heterogeneouspopulation 53 5 White 44 5 Black Gender 64 female 36 male Age 46 5tolessthan40yrand54 5togreaterthan40yr Women greaterincidenceofeye neurological erythemanodosum EN over40yr Men greaterincidenceofhypercalcemia Blacksubjects increasedskininvolvement otherthanEN eye liver andbonemarrowinvolvement extrathoraciclymphnode 临床表现 症状 无症状12 35全身症状15 40疲劳20 30不适15体重下降20 30发热15 22盗汗15乏力10寒战10 15 呼吸系统咳嗽30 40呼吸困难20 30咳痰10 12咯血1 3胸痛15 25皮肤10 28眼10 20关节5 17神经2 5心脏1 5 临床表现 受累部位 临床表现 受累部位 临床表现 分期 临床表现 分期 临床表现 分期 0正常 可有肺外表现81肺门淋巴结大 肺部无异常 可伴或不伴气管旁40 602肺部弥漫病变 肺门淋巴结大15 303肺部弥漫病变 无肺门淋巴结大10 154肺纤维化 无肺门淋巴结大 临床表现 胸片 肺门 双侧对称性淋巴结肿大肺实质 对称 弥漫网状 网状结节 小结节 片状阴影 单侧 多发大结节 孤立结节少见 严重的可有支扩 囊性变 大泡 蜂窝样 肺动脉高压 肺心病表现 临床表现 CT 典型表现 肺门纵膈淋巴结肿大肺门淋巴结旁 胸膜下或沿支气管血管分布小结节影由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气征不典型表现 边界不清的大片影 伴支气管充气征胸膜下边界清楚的圆形大结节影淋巴结钙化磨玻璃样改变伴细网格影 呈片状分布孤立斑片影伴或不伴空洞 临床表现 呼吸系统 咳嗽 呼吸困难 咳痰 胸痛继发真菌感染 咯血支气管粘膜可受累 外观多正常 可有闭塞 肺膨胀不全 胸膜增厚 胸腔积液 渗出 淋巴细胞为主 自发性气胸肺动脉高压 少见 肺功能限制 阻塞 弥散障碍 诊断 三要点临床及影像学表现符合结节病病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿除外其他肉芽肿性疾病其他镓 67扫描非特异肺外摄取意义大SACE非特异阳性率50 80 BALF淋巴细胞增多 铍中毒 结核 淋巴瘤 过敏性肺泡炎 CD4 CD8增高Kbeim Siltzbachtest2 6周 需制备抗原细胞因子及受体sIL2 R 诊断 病理 TBLB阳性率70 95 开胸 胸腔镜 纵膈镜淋巴结活检皮肤 非结节红斑 鉴别诊断 上皮样肉芽肿 感染性结核抗酸染色 培养真菌六胺银染色 培养麻风梅毒血清学猫抓病立克次氏体寄生虫嗜酸细胞肿瘤病理淋巴瘤癌其他高丙种球蛋白血症 炎性疾病结节病铍中毒接触史 铍皮肤斑贴试验 淋巴细胞转化率检测过敏性肺泡炎病史 特异性抗体肉芽肿性血管炎病理嗜酸性肉芽肿异物反应性肉芽肿病理原发性胆汁性肝硬化AMA 肝外病变克隆氏病消化道外病变 常规检查 血常规 肝肾功 胸片 肺功能 通气 弥散 ESR PPD 心电图 血钙 24小时尿钙SACE 预后 2 3自愈15 20 不可恢复5 死亡死因呼吸衰竭并肺心病和右心衰与急慢性及分期相关 治疗 AbsoluteIndicationsforTreatment Activeoculardisease uveitis Progressivepulmonaryimpairment Persistenthypercalcemia hypercalceuria Centralnervoussysteminvolvement Myocardialsarcoid Disfiguringcutaneouslesions Withquestionofliverinvolvement 治疗 Despitethesideeffects corticosteroidsarethemainstayoftreatmentforSarcoidosis Theyareeffectiveinabout85 ofthepatients Noconsensusregardingdosageandduration TreatmentsOtherThanCorticosteroids Inhaledcorticosteroids controversial Immunosuppressantagents azathioprine cyclophosphamide cyclosporine Anti inflammatory methotrexate Otheragents chlorambucil 苯丁酸氮芥 chloroquine hydroxychloroquine Recenttreatments pentoxifylline 己酮可可碱 thalidomide 反应停 infleximab TNF 拮抗剂 Surgicaltreatments lungorhearttransplant LateststudiesnotethatSarcoidrecursinthetransplantedorgan allograft Lofgren sSyndrome Thissyndromeusuallypresentswithaconstellationofclassicsymptoms whichincludesbilateralhilaradenopathy BHA EN polyarticulararthritisandarthralgias andcanbeaccompaniedbyhighfevers Lofgren shasanexcellentprognosisandcompleteresolutionislikelywithinoneyear Biopsyisnotneededtomakethediagnosis 上皮细胞肉芽肿鉴别诊断 宿主免疫力与肉芽肿形态播散 粟粒样坏死性肉芽肿 坏死性腺泡结节 非坏死性 结核球 瘢痕愈合结节免疫力增强 上皮细胞肉芽肿鉴别诊断 坏死性 坏死性上皮细胞肉芽肿鉴别坏死性上皮细胞肉芽肿 抗酸染色 结核或非结核分支杆菌抗酸染色 真菌 组织胞浆菌 隐球菌 孢子丝菌 PAS或银染 抗酸染色 梅毒PAS 银染 伴嗜酸或中性粒细胞的坏死性细支气管炎和栅栏样组织细胞肉芽肿 抗酸染色 支气管中心型肉芽肿 ABPA PAS或银染 伴或不伴坏死的上皮细胞肉芽肿和栅栏样组织细胞肉芽肿 抗酸染色 RA肺内表现PAS或银染 上皮细胞肉芽肿鉴别诊断 非坏死性 非坏死性上皮细胞肉芽肿 抗酸染色 结核或非结核分支杆菌 抗酸染色 真菌 隐球菌 芽生菌 类球孢子菌 孢子丝菌 PAS或银染 抗酸染色 结节病 铍中毒 BALF均为T4增多 肿瘤PAS或银染 抗酸染色 坏死性结节病肉芽肿 血管炎 结节病 PAS或银染 上皮细胞肉芽肿血管炎和缺血性实质坏死伴有淋巴细胞间质性肺炎 抗酸染色 外源性过敏性肺泡炎 BALF均为T8增多 PAS或银染 伴嗜酸或中性粒细胞 抗酸染色 Wegner肉芽肿血管炎 中小血管PAS或银染 伴或不伴缺血性坏死 本文档支持任意编辑 下载使用 定会成功