5个月前曾有同样的发作但肿胀的程度较轻，血常规检查正常，出血时间正常，凝血时间延长，凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间延长，患儿血浆被硫酸钡吸附后的正常血浆纠正，而不能被正常血清纠正，该患儿的诊断应为。
A . 血友病A B . 血友病B C . 凝血因子Ⅺ缺乏症 D . 血管型血友病 E . 血小板无力症 5 ． 营养性巨幼细胞贫血出现神经系统症状主要是由于 A . 缺乏维生素B12 B . 缺乏叶酸 C . DNA合成障碍 D . 缺乏四氢叶酸 E . 缺乏维生素C 6 ． 男，早产儿33周，有窒息史，生后第2天不哭，不动，面色微紫绀，呼吸32次／min，有时呼吸暂停，心率95次／min若选用镇静剂，最好是 A . 口服水合氛醛 B . 肌内注射地西泮安定 C . 副醛灌肠 D . 肌内注射氯丙嗪 E . 静脉注射苯巴比妥 7 ． 男婴，足月，自然分娩.娩出时脐带绕颈1周，1分钟与5分钟Apgar评分分别为3分、7分。体检小儿激惹，拥抱反射增强，肌张力高。最可能诊断是 A . 新生儿低血钙 B . 新生儿低血糖 C . 新生儿脑膜炎 D . 室管膜下出血 E . 新生儿缺氧缺血性脑病 8 ． 上呼吸道感染的主要治疗方法是 A . 抗病毒治疗 B . 抗炎治疗 C . 免疫疗法 D . 注射疫苗 E . 对症疗法 9 ． 关于蓝光照射，下列哪项说法是错误的 A . 光疗以蓝光最为有效，其波长在510～530nm B . 光疗使胆红素转变为胆红素异构体 C . 光疗时应注意保护患儿双眼 D . 光疗可增加不显性失水 E . 双面光疗疗效优于单面光疗 10 ． 患儿腹泻4天，中度脱水。经2天补液后脱水基本纠正，但仍肢软，心音稍钝，进食甚少。在整个补液治疗过程中对补钾按以下方案进行。但哪一项是错误的 A . 治疗时注意到给钾前6小时曾排尿 B . 静脉钾盐点滴浓度不超过0.3％ C . 滴注时间不少于6～8小时 D . 脱水纠正后第2天停止补钾 E . 补钾量一般为3～4mmol／（kgd） 11 ． 关于苯丙酮尿症临床表现错误的是 A . 智力低下 B . 行为异常、少动 C . 惊厥发作 D . 皮肤湿疹 E . 尿液有鼠尿味 12 ． 哪一项提示低血钾 A . 神经肌肉兴奋性增加 B . 肠鸣音消失，四肢肌力低下 C . 心音亢进，心率减慢 D . 呼吸深大 E . 肠鸣音亢进 13 ． 属于小儿风湿热诊断标准中的主要表现的是 A . 多关节炎 B . 关节痛 C . 发热 D . 血沉增快 E . P-R间期延长 14 ． 患儿8岁，突然出现喘憋、烦躁不安、大汗，不能平卧，既往曾有喘息发作2次。查体两肺布满哮呜音，考虑为支气管哮喘。目前治疗首选 A . 糖皮质激素 B . 支气管扩张剂 C . 免疫抑制剂 D . 肥大细胞稳定剂 E . 脱敏疗法 15 ． 男孩，5岁半。生后发现心脏杂音。平时易感冒。曾患过肺炎3次，体重16kg，无发绀。体格检查心前区隆起，胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅳ级收缩杂音伴震颤。心尖区Ⅱ级舒级期滚筒样杂音，P2亢进。ECG示电轴不偏，RV5SV146mm12mm，RV124mm。初步最可能的诊断为 A . 房间隔缺损第一孔 B . 房间隔缺损第二孔 C . 动脉导管未闭 D . 不典型法洛四联症 E . 室间隔缺损 16 ． 男婴，生后20小时出现黄疸，母亲血型为O型。有确诊意义的检查是 A . 胆红素测定 B . 血型测定 C . 网织红细胞计数 D . 抗体释放试验 E . 衄清游离抗体测定 17 ． 患儿2岁，发热4天，伴咳嗽、流涕，眼结膜充血、流泪，半天前。发现患儿耳后、颈部、发际边缘有稀疏不规则红色斑丘疹，疹间皮肤正常，测体温40℃，心肺正常。最有可能的诊断为 A . 风疹 B . 麻疹 C . 幼儿急疹 D . 猩红热 E . 水痘 18 ． 男婴，8个月。自幼人工喂养，未补充维生素D制剂，近来出现多汗、烦躁、夜惊。查体方颅，出牙延迟，串珠肋，诊断为佝偻病活动期。发病机制错误的是 A . 尿磷排出增加 B . 血中钙磷乘积降低 C . 维生素D缺乏 D . 钙磷肠道吸收减少 E . 甲状腺代偿功能不足 19 ． 哪种免疫球蛋白是引起1型变态反应的反应素抗体 A . IgG B . IgM C . IgA D . IgD E . IgE 20 ． 查体中发现有水冲脉及股动脉枪击音，应考虑是哪种先天性心脏病 A . 房间隔缺损 B . 室间隔缺损 C . 动脉导管未闭 D . 法洛四联症 E . 肺动脉瓣狭窄 21 ． 房间隔缺损最为常见的类型是 A . 部分性冠状静脉窦型房缺 B . 原发孔型房间隔缺损 C . 继发孔型房间隔缺损 D . 静脉窦型房间隔缺损 E . 完全性冠状静脉窦型房缺 22 ． 小儿肾功能接近成人水平的时间 A . 1岁 B . 1～2岁 C . 3岁 D . 4岁 E . 5岁 23 ． 下列疾病的主要症状是慢性胃炎主要症状 A . 便秘 B . 呕吐 C . 腹痛 D . 呕血 E . 水肿 24 ． 患儿，1岁。以面色苍白1个月入院查体心率138次／分钟，心尖区闻及Ⅳ级收缩期杂音，血象Hb50g／L，RBC2.541012／L，临床诊断为缺铁性贫血，该患儿的贫血程度如何判定 A . 正常血象 B . 轻度贫血 C . 中度贫血 D . 重度贫血 E . 极重度贫血 25 ． 新生儿窒息复苏时最根本的是 A . 尽量吸尽呼吸道黏液 B . 触觉刺激 C . 复苏器加压给氧 D . 胸外心脏按压 E . 喉镜下经口气管捕管 26 ． 新生儿溶血病发生胆红素脑病（核黄疸）一般在生后 A . 1～2天 B . 2～3天 C . 3～4天 D . 4～7天 E . 9～14天 27 ． 目前治疗肝豆状核变性最常使用的药物有 A . 青霉素 B . 青霉胺 C . 强的松 D . 锌制剂 E . 连四硫代钼酸铵 28 ． 发生新生儿胆红素脑病最重要的因素是 A . 新生儿成熟度 B . 血清间接胆红素浓度 C . 血浆白蛋白量 D . 血液酸碱度 E . 血脑屏障的成熟度 29 ． 卡马西平可用于多种癫痫发作，但不适用于治疗 A . 全身强直性发作 B . 阵挛性发作 C . 婴儿良性癫痫 D . 失神发作 E . 局灶性发作 30 ． 先天性肥厚性幽门狭窄患儿特有的体征是 A . 可呕血 B . 右上腹扪及橄榄样肿块 C . 有胃蠕动波 D . 进行性腹胀 E . 营养不良、脱水、明显消瘦 31 ． 体检右上腹扪及橄榄大小、质地较硬的肿块，为下列哪种疾病特有体征 A . Meckel憩室 B . 肥厚性幽门狭窄 C . 疝嵌顿 D . 先天性巨结肠 E . 肠旋转不良 32 ． 急性风湿热合并心衰的治疗，下列哪一项是错误的 A . 吸氧、低盐饮食 B . 大剂量激素 C . 洋地黄制剂给予足量 D . 利尿剂 E . 维持电解质平衡 33 ． 不同年龄段儿童少尿、无尿标准学龄儿童少尿的标准学龄儿童少尿的标准 A . 尿量400ml／m2d B . 尿量300ml／m2d C . 尿量200ml／m2d D . 尿量100ml／m2d E . 尿量30～50ml／m2d 34 ． 有关治疗哮喘的药物治疗哮喘持续状态 A . 糖皮质激素类静脉滴注 B . 抗生素 C . 色甘酸钠 D . 普萘洛尔 E . 水合氧醛 35 ． 女孩，7岁。因“皮肤苍黄6年，发现脾大2个月”入院。血常规示Hb78g/L，RBC2.81012／L，网织细胞12％，WBC3.8109／L，N55％，L45％，PLT100109／L。经查确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理 A . 输血 B . 保肝、利黄 C . 给予维生素E以保护红细胞膜，减轻溶血 D . 行脾切除 E . 目前无治疗手段 36 ． 小儿危重哮喘一般不出现哪项表现 A . 呼吸音降低，哮鸣音减少 B . 意识改变或昏迷 C . 奇脉 D . 混合性酸中毒 E . 咳嗽减少 37 ． 2岁男孩，阵发性、痉挛性咳嗽半个月，接种过卡介苗，1∶2000的结核菌素试验硬结直径15mm，胸片示右肺门增大，有结节状阴影，右中肺叶不张，血象正常。其最可能的诊断是 A . 百日咳并肺炎 B . 支气管异物 C . 支气管淋巴结核 D . 原发综合征 E . 肺炎 38 ． 不同先心病的X线表现女孩，4岁，生后6个月出现全身青紫，杵状指趾，喜蹲位，伴阵发性晕厥，胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音，P2减弱，心电图示右室肥大。其X线主要改变是 A . 心脏向两侧扩大，呈蛋形，肺野充血 B . 心脏稍扩大，以右室增大为主呈靴形心，肺纹理少 C . 肺纹理少，肺动脉段突出，右房、右室增大 D . 肺门血管影增强，肺纹理增多，主动脉弓增大 E . 右房、右室增大，肺纹理增多，肺门舞蹈，主动脉影缩小 F . 心外形增大以右、左室增大为主，肺野充血，肺动脉段突出 39 ． 早产儿胎龄35周，娩出经过尚顺利，送入婴儿室护理，每2h予血糖检测。新生儿低血糖的诊断标准是 A . 血糖低于1.1mmol／L B . 血糖低于2.75mmol／L C . 血糖低于1.65mmol／L D . 血糖低于3.3mmol／L E . 血糖低于2.2mmol／L 40 ． 急性肾炎典型病理变化是 A . 微小病变 B . 毛细血管内增生性肾小球肾炎 C . 局灶节段性肾小球硬化 D . 膜性肾病 E . 系膜增生性肾炎 41 ． 新生儿神经系统反射，下列哪项不正确 A . 觅食反射阳性 B . 吸吮反射阳性 C . 克氏征阳性 D . 拥抱反射阳性 E . 腹壁反射稳定 42 ． 皮肤黏膜淋巴结综合征合并冠状动脉损害的患儿，服用阿司匹林的时间为 A . 血清水杨酸浓度达到治疗水平后 B . 红细胞沉降率正常后 C . 血小板数降至正常后 D . 长期服用，至动脉瘤消退 E . 热退后 43 ． 符合先天性甲状腺功能减退症的结果是 A . T4↓、TSH正常 B . T4↓、TSH正常 C . T4↓、TSH↑