主动脉瓣疾病精编PPT课件

主动脉瓣疾病 主动脉瓣狭窄 AorticStenosis AS 主动脉瓣的解剖特点 病理解剖与病理生理主要累及左心室 一 病因和病理 1 风心病 风湿性炎症过程 瓣膜交界处融合 瓣叶纤维化 僵硬 钙化和挛缩畸形 瓣口狭窄 几乎无单纯的AS 多伴有AI和二尖瓣损害 2 退行性老年钙化性AS 为65岁以上老年人单纯AS的常见原因 无交界处的融合 瓣叶主动脉面有钙化结节 限制瓣口活动 常伴二尖瓣环钙化 一 病因和病理 3 先天性畸形 先天性二叶瓣钙化性AS 先天性二叶瓣畸形见于1 2 的人群 男 女 出生时多无交界处融合 故无狭窄 以后有1 3发生AS 由于畸形所致湍流对瓣叶的长期损伤 纤维化与钙化 成年期形成AS 为成人孤立性AS的常见原因 先天性AS 单叶瓣 三叶瓣 出生即有狭窄 4其它少见的原因 大的赘生物阻塞瓣口 如SLE 二 病理生理 成人主动脉瓣口面积 3cm2 轻度狭窄1 5 3cm2 中度狭窄1 0 1 5cm2 重度 0 8cm2 当瓣口面积减少1 2时 收缩期无明显跨瓣压差 LV 主A压差仍在正常范围 5mmHg 瓣口面积 1 0cm2时 减少至正常的1 4 左室收缩压明显 压差显著 50mmHg 二 病理生理 主动脉狭窄后 LV射血受阻 左室后负荷 阻力增加 CO 左室后负荷 LVEDP LV代偿肥厚 伴轻度扩张而代偿 以维持正常的CO 进一部发展 左房压 肺淤血 左室功能不全 晚期 左房压 LA肥厚 可维持心博量 但同时加重肺淤血 二 病理生理 AS 严重狭窄 心肌缺血机制是 LV壁增厚 LV收缩压 和射血时间延长 心肌耗氧量 LV肥厚 心肌毛细血管密度相对 LVEDP 压迫心内膜下动脉 心肌供血 LVEDP 舒张期主A LV压差 减少冠状A灌注压 冠脉供血 AS 主A根部流量 冠脉供血 心绞痛左心排血量 脑供血不足 晕厥运动可增加心肌工作和DO2 心肌缺血加重 三 临床表现 AS通常为一缓慢进行性疾病 LA LV代偿能力强 所以即使先天性AS也往往在20岁以后出现症状轻度AS可以无症状 但可猝死男 女 3 1 一 症状 AS三联征 心绞痛 见于60 的有症状者 运动诱发 休息缓解 与冠心病并存 呼吸困难 见于90 有症状者 晚期肺淤血引起的首发症状 晕厥 常发生于直立 运动中或运动后即刻脑供血不足 少数在休息时发生 晕厥发生机理 运动时周围血管扩张而AS限制CO的 脑供血不足运动导致心肌缺血加重 CO 脑供血不足运动LVSBP 激活室内压力感受器 兴奋血管减压反应 周围血管阻力 脑供血不足运动后即刻发生者 为突然体循环静脉回流 脑供血不足休息时晕厥 心律失常 Af AVB Vf CO 猝死 20 25 反复发生心绞痛和晕厥 急性心肌缺血诱发致命心律失常 VF 停博 AS病人中约5 可无症状猝死 二 体征 S1正常S2减弱或消失 S2为单一的肺动脉瓣成分 S1后的收缩期喷射性杂音 响亮而粗糙 递增 递减型收缩中晚期 狭窄愈重 杂音愈强 向颈部 锁骨下传导 多数伴收缩期震颤 P2逆分裂 LV射血时间延长 AV关闭延迟 S4 AS LV肥厚 顺应性 肥厚的LA有力收缩 二 体征 老年钙化性AS 杂音在心底部粗糙 放射至心尖 心尖区最响外周脉搏减弱 主动脉瓣的射血呈持续性 外周脉搏振幅 SBP 和DBP的逐渐 或不变 脉压变小 主A的喷射音 短促而响亮的单音 由于AV开放突然向前移动 左室高速血流冲击扩张的主动脉 四 辅助检查 X ray 升主动脉突出和狭窄后扩张 心影正常或LV轻大ECG LV肥大 QRS振幅 伴ST T改变 电轴左偏 伴室内组滞 LAH PV1负向 心肌纤维化 胸前导联Q波UCG 主A瓣口面积 0 5cm2 跨瓣压差 50mmHg 为手术指征 心导管 40岁者常可合并冠脉病变 主A跨瓣压差 20mmHg可确诊为AS 五 诊断和鉴别诊断 典型的体征可以诊断鉴别诊断 AS AI 二尖瓣损害 多为风心病 RHD 15岁单叶畸形 16 65岁二叶瓣畸形 65岁钙化 与特发性肥厚性主动脉瓣狭窄 IHSS 鉴别 杂音相似 但部位不同 AS杂音于胸骨右缘 IHSS于L3 4 且为双峰脉 一次搏动2个峰 随心肌收缩力 后负荷 狭窄 杂音 AS与MI的鉴别 硝酸甘油 NTG AS杂音 而MI杂音 静点升压药后AS杂音 而MI杂音 升压 LV射血阻力 前向射血 二尖瓣返流 MI杂音 而AS杂音 五 并发症 1心律失常10 Af AVB 致命性心律失常2心脏性猝死有先兆 3感染性心内膜炎不常见 早期多见4体循环栓塞少见 栓子来源 钙化或二叶瓣的微血栓5心力衰竭发生左心衰后 病情进展快6胃肠道出血少见 多见老年患者 六 治疗 一 内科治疗1预防感染性心内膜炎预防风湿热 致命性心律失常2无症状轻度狭窄定期复查 3控制心律失常导致的血流动力学后果早期治疗4心绞痛的治疗5心力衰竭的治疗限盐 利尿 强心 二 外科治疗 1人工瓣膜置换重度狭窄 心绞痛 晕厥 心力衰竭 主要指征2瓣膜分离术非钙化 先天性严重AS 三 经皮球囊主动脉成形术 适应症 1严重主动脉狭窄心源性休克2严重主动脉狭窄高风险者 手术过度3严重主动脉狭窄妊娠妇女4严重主动脉狭窄拒绝手术者 七 预后 可多年无症状 但大部分患者进行性加重出现症状后平均寿命 3年晕厥者3年 心绞痛为5年 左心衰 2年死亡原因 左心衰占70 猝死15 感染性心内膜炎5 主动脉瓣关闭不全 aorticincompetence AI 病理解剖与病理生理主要累及左心室 一 病因和病理 一 慢性 1 主动脉瓣疾病 RHD 2 3的AI是由风湿引起 单纯AI少见 多为双重 联合 损害 AS AI 或合并MV损害 SBE 感染性赘生物致瓣叶破损或穿孔 瓣叶因支持结构受损而脱垂 或赘生物介于叶间 AI 即使感染控制 瓣叶纤维化和挛缩 AI 是单纯AI的主要原因 先天畸形 二叶主动脉瓣 一叶边缘有缺口 大而冗长的一叶脱入左室 AI VSD 一叶脱垂 AI 15 主动脉瓣黏液样变性 AVP aorticvalveprolapse 一 慢性 2 主动脉根部扩张 梅毒性主动脉炎 30 发生AI 根部扩张 马方氏综合征 Marfansydrome 遗传性结缔组织病 常累及骨 四肢细长 关节 过伸 眼 晶体脱位 心脏和血管 升主动脉梭形变 瘤样扩张 只有升主动脉瘤样扩张 而无马方 为该综合征的顿挫型 强直性脊柱炎瓣叶边缘 基底部增厚 瓣叶缩短 特发性升主动脉扩张 严重高血压或动脉粥样硬化致升主动脉瘤 二 急性 急性SBE 主动脉瓣穿孔 脱垂 创伤 穿通 钝性胸伤致升主动脉根部 瓣叶破损或瓣叶支持结构改变 脱垂 主动脉夹层分离 夹层血肿使主动脉瓣环扩大 瓣环或瓣叶被夹层血肿撕裂 人工瓣膜破裂 二 病理生理 一 慢性 AI 舒张期左室接受左房充盈的血 主动脉瓣返流的血 前负荷 即左室舒张末期容量增加 LV收缩期博出量比正常为多 左室能充分扩张 不至于因容量负荷过重而明显增加LVEDP 离心性 代偿性 左室肥大 扩张 使左室壁厚度与心腔半径的比例不变 室壁应力维持正常 一 慢性 运动时周围阻力 和心率 伴舒张期缩短 使返流减轻 以上四种因素使左室较长期维持正常前向心排血量和肺静脉压无明显增高 晚期心室收缩功能 导致心衰 AI重时 舒张压 冠脉供血不足 心绞痛加上LV肥厚 扩张 DO2 心绞痛 二 急性AI重 LV急性扩张以适应容量过度负荷的能力受限 LV舒张压急速 LA压 肺淤血 肺水肿 三 临床表现 一 症状 慢性 早期无症状 对于慢性容量负荷过量 左室代偿力较强 较长时间可无症状 但由于心搏量比较大 可有心悸 心慌 不适的感受 点头征 DeMusset 由于收缩期博出量增大 舒张期主动脉大量返流而致舒张期血压 脉压增大所致 心前区不适或心绞痛 在AI时主动脉瓣返流 舒张压显著 冠脉供血 心绞痛发作 左心室肥厚 扩张 DO2 左心衰出现后 肺淤血的表现 呼吸困难 端坐呼吸 夜间阵发性呼吸困难 或 全心衰 或 晕厥 10 猝死 突发的致命性心律失常 急性轻者可无症状重者出现急性左心衰竭和低血压 三 临床表现 体征 面色比较苍白 心前区心尖搏动强烈并向左下移位 呈抬举样 心浊音界向左下扩大 心腰部下陷呈靴形心 听诊的特点 胸骨左缘闻及高音调 哈气样 递减型 舒张早 中期杂音 且坐位 前倾 呼气末最清晰 主动脉瓣A2 或消失 返流更严重时 心尖部舒张期隆隆样杂音 即Austin Flint杂音返流的血流阻碍二尖瓣开放 相对MS 左室显著扩张时 二尖瓣环扩张 MI 心尖区BSM 心衰时 心尖部S3奔马律 三 临床表现 体征 周围血管征 DeMusset征 点头征 指头部和心动周期一致的规律性点头运动 脉压增大 LV强有力的收缩使动脉收缩压 舒张期血流返流入左室 周围血管阻力 舒张压 脉压增大 水冲脉 Waterhammerpulse 由于脉压大 触摸时脉搏比正常弹起急促 但下降也快 呈骤起 骤降感 将患者手背抬高过头并紧握其手腕掌面 水冲脉更易触及 枪击音Traube征 PistolShotSound 肱 股动脉听到 Ta Ta 与心搏一致的声音 Duroziez征 杜 罗氏双期杂音 轻压股动脉可听到收缩和舒张双重杂音 毛细血管搏动征 Qumcke征 收缩 舒张期可见甲床 口唇黏膜交替出现潮红和苍白 急性主动脉瓣返流 主动脉夹层A瘤 主动脉瓣环扩大或主动脉瓣穿孔 撕裂 AI 重 主动脉瓣舒张期杂音粗糙 胸骨左缘可及震颤 乐性舒张期杂音 但较慢性者短 调低 由于左室舒张压上升使主动脉与左室间压差很快下降所致 无明显周围血管征 但有脉压增大 四 辅助检查 X ray 慢性 左室大 心凹下陷 主动脉弓突出 搏动增强 左心衰竭常伴肺淤血 急性 常有肺淤血 肺水肿 ECG 左心肥厚 劳损 QRS振幅增高和劳损ST T改变 电轴可左偏 急性AI 无左心肥大 但有缺血的ST T改变 四 辅助检查 UCG LV增大 LVOT增宽 主动脉瓣关闭不能 舒张期二尖瓣前叶震颤 敏感性43 主动脉瓣舒张期纤细扑动为主动脉瓣叶破裂的特征 目前认为 左室收缩末径小于55mm是手术能逆转左心室扩张的拐点 因此 瓣膜置换术应在心室扩张达到这一限度前进行 但也有疑异 因为 手术后LV的逆转并不一致 可测LVEF 脉冲或彩色多普勒血流为最敏感的确定主动脉瓣返流方法 并半定量其严重程度 五 诊断和鉴别诊断 与肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音鉴别 Graham steell杂音 此杂音性质 部位均相似 但通过呼 吸及超声心动图可协助诊断肺动脉瓣关闭不全 无周围血管征Austin Flint杂音与MS的舒张期杂音的鉴别 前者含服硝酸酯后杂音 后者 杂音 前者杂音紧跟S3后 S1 无震颤 而后者RDM紧跟开瓣音 S2 有震颤 六 预后 急性 重度 AI若不及时手术 死于左室衰竭常见慢性 无症状期长 但LV功能不全逐渐发生重者经确诊后 内科治疗 5年存活率75 10年为50 症状出现后 病情多迅速恶化心绞痛者5年死亡率50 严重左室衰竭者 2年死亡50 谢谢