盆腔脂肪增多症(1)PPT课件.ppt

1 盆腔脂肪增多症盆腔脂肪增多症 2 盆腔脂肪增多症盆腔脂肪增多症 定义 盆腔脂肪增多症是一种罕定义 盆腔脂肪增多症是一种罕 见的以骨盆内直肠和膀胱周围见的以骨盆内直肠和膀胱周围 间隙成熟脂肪组织大量增生为间隙成熟脂肪组织大量增生为 特征的临床病症特征的临床病症 3 引言引言 Engels1959Engels1959年首先发现了这种疾病 年首先发现了这种疾病 19681968年年 Fogg Fogg 等将等将 骨盆内膀胱 直肠周骨盆内膀胱 直肠周 围正常脂肪组织增生围正常脂肪组织增生 命名为骨盆脂肪增命名为骨盆脂肪增 多症 多症 pelvic lipomatosispelvic lipomatosis 至今仅报道 至今仅报道 150150余例 实际发病数可能还要多 因为余例 实际发病数可能还要多 因为 许多医师并不了解此病 大多数患者年许多医师并不了解此病 大多数患者年 龄在龄在30 6030 60岁间 女性患者不到岁间 女性患者不到1010例 另例 另 外 外 2 32 3以上的患者为美国黑人 以上的患者为美国黑人 4 病因病因 n n 骨盆脂肪增多症病因不明 最初考虑与下尿路骨盆脂肪增多症病因不明 最初考虑与下尿路 慢性感染引起膀胱周围炎有关 一般认为尿路慢性感染引起膀胱周围炎有关 一般认为尿路 感染只是继发于骨盆脂肪增多症 有学者认为感染只是继发于骨盆脂肪增多症 有学者认为 本病是一种肥胖症的局部表现 确有控制饮食本病是一种肥胖症的局部表现 确有控制饮食 体重下降后病情改善的报道 但多数患者并 体重下降后病情改善的报道 但多数患者并 不肥胖 而且还有身材较瘦的患者 也有人提不肥胖 而且还有身材较瘦的患者 也有人提 出此病是一种全身疾病的局部表现 另有学者出此病是一种全身疾病的局部表现 另有学者 提出此病是继发于某种激素机制或局部代谢改提出此病是继发于某种激素机制或局部代谢改 变而引起的脂肪沉积 变而引起的脂肪沉积 5 组织病理组织病理 n n 肉眼观察为致密的多血管脂肪组织包裹肉眼观察为致密的多血管脂肪组织包裹 骨盆内结构 脂肪组织并非起于某一病骨盆内结构 脂肪组织并非起于某一病 灶 也无包膜 镜下仅见成熟的脂肪细灶 也无包膜 镜下仅见成熟的脂肪细 胞伴或不伴有炎症反应 伴随炎症为慢胞伴或不伴有炎症反应 伴随炎症为慢 性和向周围结构的微浸润 性和向周围结构的微浸润 6 诊断诊断 n n 盆腔脂肪增多症无特殊临床症状 主要盆腔脂肪增多症无特殊临床症状 主要 分为尿路症状和消化道症状 前者最常分为尿路症状和消化道症状 前者最常 见 有尿频 尿痛和排尿踌躇 偶有血见 有尿频 尿痛和排尿踌躇 偶有血 尿为初始症状 消化道症状多不明显 尿为初始症状 消化道症状多不明显 有便秘 恶心呕吐 排便不适感 偶有有便秘 恶心呕吐 排便不适感 偶有 肠梗阻 另外 耻骨上不适感 腰痛 肠梗阻 另外 耻骨上不适感 腰痛 背痛较常见 偶有下肢水肿或静脉炎 背痛较常见 偶有下肢水肿或静脉炎 7 n n 体检常发现耻骨上区饱满感或可触及包体检常发现耻骨上区饱满感或可触及包 块 有时有压痛 肛诊可发现前列腺抬块 有时有压痛 肛诊可发现前列腺抬 高甚至不能触及 有时前列腺位置正常高甚至不能触及 有时前列腺位置正常 8 影像学检查影像学检查 n n 腹部或骨盆平片示典型的骨盆透明 腹部或骨盆平片示典型的骨盆透明 IVUIVU 示膀胱位置升高并前移而无前列腺突起示膀胱位置升高并前移而无前列腺突起 影 其形态呈特征性的葫芦形 香蕉形影 其形态呈特征性的葫芦形 香蕉形 或梨形 或梨形 n n 常见双侧输尿管向正中移位 有时伴有常见双侧输尿管向正中移位 有时伴有 不同程度的肾盂输尿管扩张不同程度的肾盂输尿管扩张 n n MossMoss等总结的等总结的X X线三联征 膀胱变形伸长线三联征 膀胱变形伸长 乙状结肠受压伸直和输尿管向正中移 乙状结肠受压伸直和输尿管向正中移 位 位 9 MRIMRI n n MRIMRI矢状位矢状位T T 1 1 加权像 示盆腔内直肠及膀胱周围加权像 示盆腔内直肠及膀胱周围 间隙中大量高信号的脂肪组织 膀胱受压变形间隙中大量高信号的脂肪组织 膀胱受压变形 呈香肠状 直肠及乙状结肠受压 前列腺位 呈香肠状 直肠及乙状结肠受压 前列腺位 置抬高置抬高 10 11 n n MRIMRI轴位轴位T T 2 2 加权像 示直肠及膀胱周围大加权像 示直肠及膀胱周围大 量略高信号的脂肪组织 内可见条状纤量略高信号的脂肪组织 内可见条状纤 维组织 维组织 12 CTCT n n 轴位轴位CTCT图像 显示直肠及膀胱周围大量图像 显示直肠及膀胱周围大量 低密度组织 内可见条索状略高密度影低密度组织 内可见条索状略高密度影 直肠及膀胱受压变形 直肠及膀胱受压变形 CTCT值在值在 40 40 100 100 HUHU之间之间 13 B B超超 n n 超声横断面图像 示盆腔内大量强回声超声横断面图像 示盆腔内大量强回声 光团 膀胱受压变形光团 膀胱受压变形 14 RGPRGP n n 逆行膀胱造影片 显示膀胱变形逆行膀胱造影片 显示膀胱变形 呈倒呈倒 葫芦状葫芦状 15 钡灌肠钡灌肠 n n 钡灌肠片 示直肠受压变细 变直 并钡灌肠片 示直肠受压变细 变直 并 被拉长被拉长 16 鉴别诊断鉴别诊断 n n 鉴别诊断包括腹膜后纤维化和所有脂肪鉴别诊断包括腹膜后纤维化和所有脂肪 增生疾病如增生疾病如Dercum Dercum 病 脂肪增多症 脂病 脂肪增多症 脂 肪瘤 脂肪肉瘤 硬化性脂肪肉芽肿等肪瘤 脂肪肉瘤 硬化性脂肪肉芽肿等 其中最重要的是与脂肪肉瘤鉴别 其中最重要的是与脂肪肉瘤鉴别 17 并发症并发症 n n 盆腔脂肪增多症患者常合并有高血压 盆腔脂肪增多症患者常合并有高血压 增殖性膀胱炎 上尿路梗阻 半数以上增殖性膀胱炎 上尿路梗阻 半数以上 患者确诊时有不同程度的肾盂积水和患者确诊时有不同程度的肾盂积水和 或或 输尿管扩张 多数为双侧 少数患者确输尿管扩张 多数为双侧 少数患者确 诊时已有氮质血症或尿毒症 上尿路梗诊时已有氮质血症或尿毒症 上尿路梗 阻的原因可能是输尿管远段被脂肪组织阻的原因可能是输尿管远段被脂肪组织 包裹或增殖性膀胱炎阻塞输尿管口 包裹或增殖性膀胱炎阻塞输尿管口 18 治疗治疗 n n 目前尚无确定的治疗方法 有推荐长期目前尚无确定的治疗方法 有推荐长期 抗生素治疗 但效果不佳 类固醇治疗抗生素治疗 但效果不佳 类固醇治疗 及放疗无效 有认为对肥胖患者可采取及放疗无效 有认为对肥胖患者可采取 饮食控制治疗 饮食控制治疗 n n 一般认为增生脂肪量大 与周围重要结一般认为增生脂肪量大 与周围重要结 构粘连较紧 无明显分界面 且有纤维构粘连较紧 无明显分界面 且有纤维 小梁使增生脂肪致密而质韧 而且血管小梁使增生脂肪致密而质韧 而且血管 较丰富 完全切除增生脂肪的手术是危较丰富 完全切除增生脂肪的手术是危 险或无法进行的 险或无法进行的 19 n n 对上尿路梗阻较严重的患者宜采用膀胱对上尿路梗阻较严重的患者宜采用膀胱 上尿流改道术 如输尿管皮肤造瘘 肾上尿流改道术 如输尿管皮肤造瘘 肾 造瘘 回肠膀胱术或输尿管膀胱再吻合造瘘 回肠膀胱术或输尿管膀胱再吻合 术等 术等 20 预后预后 n n CarpenterCarpenter提出盆腔脂肪增多症可分两类提出盆腔脂肪增多症可分两类 一类是年轻 矮胖或肥胖男性患者 一类是年轻 矮胖或肥胖男性患者 有不确定盆腔症状 血尿 尿频或高血有不确定盆腔症状 血尿 尿频或高血 压 而无其他疾病 另一类是压 而无其他疾病 另一类是6060岁以上岁以上 男性患者 常常在检查前列腺疾病时发男性患者 常常在检查前列腺疾病时发 现本病 前一类患者有发展为上尿路梗现本病 前一类患者有发展为上尿路梗 阻和尿毒症的危险 后一类一般无严重阻和尿毒症的危险 后一类一般无严重 后遗症 病情也不进展 后遗症 病情也不进展