弥漫性泛细支气管炎教学文稿
弥漫性泛细支气管炎 周婷 DiffusePanbrochilitis 定义 弥漫性泛细支气管炎 diffusepanbronchiolitis DPB 是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病 受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道 炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层 突出的临床表现是咳嗽 咳痰和活动后气促 严重者可导致呼吸功能障碍 历史 日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查 临床诊断648例 组织学确诊82例 4 东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告 直至1981年我国对本病做了详细介绍 病因 感染 多有慢性副鼻窦炎病史 80 以上 冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好 推测与肺炎支原体感染有关 遗传 有一定的人种特异性及家族发病倾向 日本DBPHLA B54多阳性 63 2 免疫 BALFNE CD4 CD8 CD4 CD8淋巴细胞总数 刺激性有害气体吸入与大气污染 强酸烟雾 氯气 溶媒性气体 化学药品和各种粉尘 如二氧化硫污染区域DPB发病率较一般地区为高 流行病学 日本 韩国 中国为代表的东亚地区男女之比为1 4 1 发病年龄一般在20 50岁与吸烟无关84 8 患者合并鼻窦炎最初被误诊为其他疾病的为90 临床表现 症状慢性咳嗽 咳痰 脓痰 呼吸困难常伴发鼻窦炎与其他疾病伴发 如类风湿关节炎 肺癌 支气管哮喘 临床表现 体征两肺干湿啰音 两下肺为著 发绀 杵状指 晚期可出现呼吸衰竭或肺心病体征 实验室检查 WBC NE增高 急性加重期 球蛋白 ESR 类风湿因子阳性 不特异 冷凝集试验效价增高 特征性 多64倍以上 IgA升高 末梢血CD4 CD8 比值升高 BALF细胞数 NE LY BALFD4 CD8 HLA Bw54阳性率明显增高 肺功能 以阻塞性通气功能障碍为主 FEV1实 预 FEV1 FVC 残气量 残气率 早期出现低氧血症 肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围 CT征象分析 弥漫性细粟粒样影伴 树芽征 是DPB的典型CT表现 分布广泛 但不均匀 常以某一段 叶或两中下肺为主 与该病形态学改变一致 小叶中心性分布 结节大小2 5mm 无融合趋势 DPB CT征象分析 小支气管扩张多为细支气管壁增厚 无囊状支气管扩张 区别于其他原因的支气管扩张 可能与细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关 1 CT征象分析 小斑片样磨玻璃影 斑片状和大片实变影 小空洞为感染性病变不同阶段的共同征象 无特异性范围 形态 密度等与感染性病变的严重程度和病程有关 多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现 CT征象分析 空气潴留征小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多 气体潴留 CT征象分析 肺间质纤维化胸膜下网状影及蜂窝影 CT征象分析 鼻旁窦炎DPB主要合并症 最常累及上颌窦文献报道有80 5 和84 7 的DPB患者伴有或既往有鼻旁窦炎 诊断 1998日本厚生省第二次诊断标准 必须项目 1持续性咳嗽 咳痰 呼吸困难2慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史3双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影 CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影参考项目1断续性湿罗音 21秒率降低 70 以及低氧 PaO 80mmHg 3冷凝集试验1 64以上 确诊 符合必须项目 和 加上参考项目中的2项以上 一般诊断 符合必须项目 和 可疑诊断 符合必须项目 和 病理活检有利于本病的确诊 但典型病例经X线和高分辨率CT HRCT 即可诊断 而临床和影像学表现不典型者 须取肺组织活检确诊 肺活检取材以开胸或胸腔镜为好 病理 大体标本 表面弥漫细小灰白色结节切面见广泛细支气管为中心结节支气管扩张 病理 双肺弥漫性分布 以呼吸性细支气管为中心的慢性细支气管炎及细支气管周围炎 病理 细支气管和呼吸性细支气管炎管壁增厚 管腔狭窄管壁全层见淋巴细胞 浆细胞和组织细胞其他肺组织区域可以完全正常支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞病程晚期 细支气管周可见间质纤维组织增多 鉴别诊断 慢性支气管炎 误诊率极高慢支X线胸片示肺纹理增强 而弥漫性泛细支气管炎为双肺弥漫分布的小结节影 HRCT能更清晰地区分二者 支气管扩张 BE CT示某一叶段多级支气管的囊环状薄壁透光影和 双轨征 多累及较大支气管 严重者常可见支气管黏液嵌塞和 或液平 病变范围远不如DPB广一般无肺功能改变 PaO2多正常 肺结核 病灶有多态性的背景特点 病变除 树芽征 外 还伴有斑片影 空洞等多种形态急性粟粒性肺结核则表现为细粟粒样结节影 其密度更淡 分布更密集 有大小 密度 分布三均匀的特点 尘肺 早期影像学表现双肺弥漫性分布的粟粒样小结节影 但不呈小叶中心性分布 只有当气道损伤延伸至小气道时 可出现细支气管扩张及小叶中心结节影早期一般不伴发支气管扩张 亦无树芽征和支气管壁增厚 纵隔 肺门淋巴结增大伴钙化是其特征有生产性粉尘接触史 治疗 红霉素历史 1982年工藤翔二等开始尝试长期 小剂量使用红霉素治疗DPB取得了较为满意的效果 并被1990年日本厚生省弥漫性肺疾病研究班的双盲研究所肯定 红霉素机制 红霉素改善DPB的症状是依赖于它的抗炎作用 而非抗菌作用 抑制气道上皮分泌粘蛋白及通过阻断Cl 通道抑制水分的分泌 使气道粘膜的分泌减少 抑制气道上皮分泌的IL 8及NE释放的LT B4 减少NE在气道粘膜的集聚 抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化 促进单核 巨噬细胞系统的成熟 分化 红霉素 不论细菌培养结果如何 红霉素均应为首选用药 用量为400 600mgQd用药6个月以上 有效至少1年进展期病人则需持续用药2年以上 停药后复发的病例 再用红霉素仍然有效红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环内脂类药物如克拉仙 CAM 或罗红霉素 RXM 红霉素反应 多数病人用药4周后临床症状不同程度改善颗粒样结节状阴影减少或消失FEV1实 预 其他治疗 糖皮质激素强的松1 2mg kg d 症状缓解后减量 疗程6个月以上抗生素治疗 针对铜绿假单胞菌氧疗 机械通气对症治疗 祛痰 支气管扩张 鼻窦炎治疗免疫增强剂 预后 5年生存率从70年代的58 6 上升至1985年后的93 4 年病死率从1985年前的10 下降至1988年后的2 谢谢