[摘要] 目的 探讨MRI对脑干海绵状血管瘤的诊断价值及影像学表现。 方法 经临床和MRI检查确诊的脑干海绵状血管瘤30例，所有患者均行T1WI、T2WI及SWI序列扫描，25例行MRI增强扫描。 结果 颅脑海绵状血管瘤（CCH）发生于中脑10例，桥脑13例，延髓7例。临床发作方式分为突然发作和静止发作2种类型。MRI表现：T1WI为等或低信号，占75.5%，T2WI为等或高信号，占84.5%；T1WI、T2WI呈混杂高信号，占36.8%；T2WI瘤周有低信号环，占17%，SWI呈现完全低信号、“铁环征”、 “爆米花征”及“蝌蚪征”。25例行Gd-DTPA扫描，显示轻度强化或不强化。 结论 MRI对脑干海绵状血管瘤的诊断具有重要价值，SWI、GRET2*序列的特征性表现有助于提高诊断的准确性。
[关键词] 脑干；海绵状血管瘤；MRI
[中图分类号] R445.2 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2013）08（c）-0115-03
颅脑海绵状血管瘤（cerebral cavernous hemangioma，CCH）属于隐匿性血管畸形，是青壮年自发性脑出血的主要原因之一。75%位于幕上，25%位于幕下，脑干CCH较少见。随着MRI新技术的应用，尤其是SWI、GRET2*等序列的应用，脑干海绵状血管瘤的检出率有所增加。本文搜集2006年6月～2012年2月脑干海绵状血管瘤患者30例，探讨MRI对海绵状血管瘤的诊断价值和影像学表现。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组患者30例，男20例，女10例，年龄9～65岁，平均36岁，病程平均1.5年。CCH发生于中脑10例，桥脑13例，延髓7例。临床症状主要取决于病变的部位，表现为癫痫、局灶性神经功能缺损、颅内出血、头痛等，少数没有症状。所有患者均行MRI检查，其中7例做过MRA检查，18例曾作过颅脑CT检查。
1.2 检查方法
应用美国GE Signa HD 1.5T EchoSpeed MRI扫描仪，采用8通道头表面线圈。所有病例均行T1WI、T2WI及SWI序列扫描，其中14例行T1WI增强扫描，8例行MRA成像，2例行MRV成像。扫描参数如下。T1WI：TR 400 ms，TE 15 ms，层厚6 mm，间隔1 mm；T2WI：TR 3000 ms，TE 102 ms，层厚6 mm；SWI：TR 50 ms，TE 40 ms，层厚2.0 mm，间隔0 mm，视野24 cm，矩阵320×320，NEX 0.75，带宽31.25，翻转角30°。对比剂采用Gd-DTPA肘正中静脉团注，剂量0.1 mmol/kg，速率2.5 ml/s。
2 结果
2.1 CCH的一般MRI征象
CCH发生于中脑10例，桥脑13例，延髓7例。形态大多数为圆形或类圆形，直径为5～35 mm，具有典型的桑椹状及网格样结构，占12%。病变多无水肿，无明显占位效应。T1WI多数为等或混杂高信号，T2WI多为高信号为主，混杂信号以低信号为主，内有大小不等的高信号。
2.2 CCH的 MRI影象学特征
CCH在SWI的信号表现为完全低信号（图1a）；病灶内部信号不均匀，由条带状及结节状长T1、短T2信号带分隔而形成爆米花样混杂信号团，即“爆米花征”（图1b）；病变中央呈高信号，周围有1圈低信号围绕，即“铁环征”；SWI相位图呈爆米花样或桑葚样改变的混杂信号，周围围绕高信号环，即“光环征”；部分病灶SWI可见与之相连的小静脉影，状似蝌蚪样改变，即“蝌蚪征”。SWI对CCH的检出率及敏感率明显高于常规序列（图1c～e）。30例患者不同序列CCH病灶的检出数量及比例见表1。
3 讨论
3.1 病理机制
CCH是一种先天性的血管畸形，分为单发型和多发型2型，多发型具有家族倾向性，是常染色体显性遗传[1]。脑干海绵状血管瘤是颅内少见的血管畸形，多位于桥脑，位于中脑更为罕见。海绵状血管瘤是一种比较特殊的脑血管畸形，由海绵状或蜂窝状血管腔隙组成，一般无完整的供血动脉和引流静脉[2]，它由1 mm至数厘米大小不同的缺乏肌层和弹力层的薄壁海绵状血管窦组成，缺乏正常的血管壁成分，仅有单层内皮细胞核较薄的外膜。窦间不含脑组织，只有少量结缔组织，推测正是由于缺乏这些正常血管的重要结构，造成了海绵状血管瘤血-脑屏障的不完善，导致血细胞慢性渗出。
3.2 临床表现
脑干海绵状血管瘤呈现复发-缓解的病情变化模式，偏瘫及偏身感觉障碍、脑神经损伤及共济失调是最常见的三大体征。症状主要取决于病变的部位，病变在中脑则颅内压明显增高，还会出现红核震颤、不自主发笑、发作性意识障碍等中脑所特有的表现；病变在延髓则顽固性呃逆、吞咽困难具有相对特异性。据文献报道脑内型海绵状血管瘤年出血率约为0.7%，首次出血后其出血率增高7倍余[3]，尤其是位于脑干及重要功能区的出血可引起神经功能缺失，甚至危及生命。出血有时为无症状的反复出血，出血量较大时临床症状可急剧加重。Samii[4]报道对于脑干部位的海绵状血管瘤，手术切除是预防再出血的有效方法。
3.3 影像学表现与鉴别诊断
海绵状血管瘤病灶大小不等，可在很长时间内无变化，但也有报告随时间而增大，并认为其可能与病灶出血、血栓、钙化和囊肿形成有关[5]。典型的海绵状血管瘤T1WI和T2WI均可见病变中央呈高信号，周围有一圈低信号围绕。有文献报道指出[6]，海绵状血管瘤可合并钙化，并常出现在含胶质成分较厚的血管壁内或位于病灶中央，因而可出现混杂低信号。异常血管留空信号不明显，本组7例行磁共振血管造影（MRA）检查，未见有流动相关效应的畸形血管，与有关报道[7-8]一致。对SWI图像的分析主要是通过观察重建后的SWI图像（采用最小密度投影）和校正的相位图，其呈现出完全低信号、“爆米花征”、“铁环征”、“光环征”、“蝌蚪征”等。GRET2*序列的优点是很容易检查能够造成局部磁场不均匀的病变，具有很强的磁敏感效应，一些顺磁性的物质在GRET2*序列表现为显著低信号，病变部位与周围组织对比度显著提高。脑干海绵状血管瘤需与脑干其他肿瘤和动静脉畸形（AVM）相鉴别。脑干肿瘤引起的出血通常小于肿瘤本身，且很少反复出血。AVM常可见畸形血管团和供血、引流血管，AVM一般出血量较大。 综上所述，MRI对脑干海绵状血管瘤具有较高的诊断价值，尤其SWI、GRET2*序列在显示CCH方面有很高的敏感性和特异性，有学者称GRET2*序列是诊断颅内CCH的金标准。因此，MRI是目前脑干海绵状血管瘤术前确诊及制订手术方案的最佳检查方法。
[参考文献]
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（收稿日期：2013-04-26 本文编辑：许俊琴）