血清胆红素ppt医学课件

血清胆红素 1 5 胆红素的检测 内容 2 黄疸的定义 血清胆红素升高致使皮肤 粘膜和巩膜发黄以及其他组织体液发生黄染的现象 正常血清胆红素浓度 20倍 3 几个名词1 游离胆红素 非结合胆红素 UCB 特性 不溶于水 尿中查不出2 结合胆红素 CB 特性 水溶性 从尿中排出 4 3 尿胆原结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后 在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用 形成尿胆原 4 粪胆原 尿胆原大部分从粪便排出 称为粪胆原 5 5 胆红素肠肝循环小部分胆红素经肠道吸收 通过门静脉回到肝内 其中大部分再转变为结合胆红素 又随胆汁排入肠内 形成胆红素肠肝循环 6 80 85 来自衰老红细胞中血红蛋白的分解 其他物质 旁路性胆红素 胆红素的来源 7 二 胆红素正常代谢 1 胆红素形成 1 衰老RBC破坏 主要来源 80 85 2 旁路胆红素 次要来源 15 20 A RBC在骨髓形成时即被破坏 B RBC刚进入血液循环即被破坏 C 肌红蛋白 过氧化氢酶及细胞色素 D 未用于血红蛋白的血红素或卟啉 非结合胆红素 8 2 胆红素在血液中的运输 UCB 触珠蛋白 3 胆红素在肝脏代谢 胆红素在肝脏代谢分三步 摄取 与葡萄糖醛酸结合 排泄 血液运输 肝 9 血清胆红素 正常血清胆红素4 5为游离胆红素 其余为结合胆红素两种胆红素结合胆红素 与葡萄糖醛酸结合 又称直接胆红素 游离胆红素 未与葡萄糖醛酸结合 又称间接胆红素 游离胆红素 UCB 是油性的 不溶于水 不通过尿排出 结合胆红素 CB 溶于水 可经尿排出 TB UCB CB 10 正常胆红素代谢 肝脏对非结合性胆红素的摄取 结合与排泄功能 非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素 结合胆红素呈水溶性 可经肾小球滤过而从尿中排出 故尿中胆红素定性试验可呈阳性 结合胆红素经毛细胆管微突 微胆管 细胆管 小胆管 肝总管 胆总管 经十二指肠乳头排入十二指肠 80 85 的胆红素来源于成熟红细胞的血红蛋白 从血红蛋白分解来的胆红素称之为非结合胆红素 非结合胆红素迅速与血清白蛋白结合 形成非结合胆红素白蛋白复合物 再经血循环运输至肝脏 非结合胆红素不溶于水 不能从肾小球滤出 故尿液中不含有非结合胆红素 11 肝肠循环 结合胆红素经胆道排入肠道后并不能被肠黏膜所吸收 而在回肠末端及结肠经厌氧菌还原酶作用后还原为尿胆原 尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出体外 也称粪胆素 小部分尿胆原被回肠和结肠黏膜吸收 经门静脉血流回到肝内 在回到肝内的尿胆原中 有大部分再经肝细胞作用后又转变为结合胆红素 又随胆汁排入肠道内 这一过程称为 胆红素的肠肝循环 有小部分未能转变为结合胆红素 而是经体循环由肾脏排出体外 正常人每天由尿液排出的尿胆原一般不超过6 8 mol 尿内尿胆原定性试验为弱阳性或阳性 正常胆红素代谢 12 胆红素代谢过程 13 正常胆红素代谢图解 Textinhere 14 J W McNee于1923年提出 H Ducci于1947年提出 溶血性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸 肝前性黄疸肝性黄疸肝后性黄疸 分类 15 黄疸分类 此外 还有肝细胞有某些先天性缺陷 不能完成胆红素的正常代谢而发生的先天性非溶血性黄疸 肝前性黄疸 溶血性黄疸 肝源性黄疸 肝后性黄疸 由于红细胞破坏增加 胆红素生成过多而引起的溶血性黄疸 肝细胞病变以致胆红素代谢失常而引起的肝细胞性黄疸 肝内或肝外胆管系统发生机械性梗阻 影响胆红素的排泄 导致梗阻性 阻塞性 黄疸 16 常见疾病 先天性溶血性贫血 如地中海贫血 血红蛋白病 遗传性球形红细胞增多症 后天性获得性溶血性贫血 如自身免疫性溶血性贫血 遗传性葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏 蚕豆病 异型输血后溶血 新生儿溶血 恶性疟疾 伯氨奎林等药物 蛇毒 毒蕈中毒 阵发性睡眠性血红蛋白尿等 肝细胞性黄疸各种肝脏疾病 如病毒性肝炎 中毒性肝炎 药物性肝病 各型肝硬化 原发与继发性肝癌 败血症及钩端螺旋体病等 都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸 阻塞性黄疸根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆阻塞两类 17 黄疸的临床分类 先天性溶血性黄疸 获得性溶血性黄疸 由无效造血引起的旁路性高胆红素血症等 高胆红素血症 Gilbert综合症 某些药物及检查用试剂 如胆囊造影剂 引起的黄疸等 Gilbert综合症 Crigler Najjar综合征 1型与 型 新生儿生理性黄疸等 胆红素生成过多 胆红素摄取障碍 胆红素结合障碍 非结合胆红素增高为主 18 黄疸的临床分类 胆结石 胰头癌 胆管或胆总管癌 壶腹癌 胆管闭锁 肝内胆管结石 华支睾吸虫病 肝炎 药物性肝病 妊娠期复发性黄疸 肝外胆管阻塞 肝内胆管阻塞 肝内胆汁淤积 结合胆红素增高为主 19 小儿黄疸 生理性黄疸由于新生儿的胆红素代谢特点 即出生后胆红素的生成过多而代谢和排泄能力低下 致使血液中的胆红素水平升高 约50 60 的足月儿和80 的早产儿出现暂时性的 轻度的黄疸过程 称为生理性黄疸 其特点为 足月儿生理性黄疸多于生后2 3天出现 4 5天达高峰 黄疸程度轻重不一 轻者仅限于面颈部 重者可延及躯干 四肢 粪便色黄 尿色不黄 一般无不适症状 也可有轻度嗜睡或纳差 黄疸持续7 10天消退 早产儿多于生后3 5天出现黄疸 5 7天达高峰 早产儿由于血浆白蛋白偏低 肝脏代谢功能更不成熟 黄疸程度较重 消退也较慢 可延长到2 4周 20 小儿黄疸 病理性黄疸新生儿黄疸出现下列情况之一时需考虑为病理性黄疸 黄疸出现早 生后24小时内出现 程度重 足月儿血清胆红素浓度 220 6mol L 5mg dl 黄疸持续时间较长 超过2 4周 或进行性加重或退而复现 21 孕妇黄疸 列举几种常见的妊娠期黄疸性疾病 一 先兆子痫毒血症 发生在孕妇妊娠20周以后 先兆子痫只是在疾病进展时才累及肝脏 先兆子痫可有ALT升高 除非合并DIC 黄疽少见 肝组织正常 或有出血性坏死 但无炎症 二 妊娠期肝内淤胆症 以全身上下瘙痒 淤胆的生化改变为特征 发生于妊娠中 末期 先有皮肤瘙痒 继而出现黄疸 直接胆红素为主 血清胆固醇 胆酸 ALP和 GT升高 而ALT正常或轻度升高 瘙痒和黄疸常在分娩后2周内消失 再次妊娠再次发作 三 妊娠急性脂肪肝 罕见的致死性疾病 常发生在妊娠后期 好转的病例可完全恢复 再次妊娠时罕见再发 起病急剧 常有上腹部剧痛 淀粉酶增高 类似急性胰腺炎 常有重度黄疸 血清胆红素增高 而尿胆红素阴性 20 40 的病例伴有先兆子痈 重症病人实验室检查可有肝衰竭 急性肾功衰竭或弥漫性血管内凝血 DIC 的表现 肝脏B型超声检查呈脂肪肝波形 如果携带乙肝病毒的孕妇发生这种情况 因HBsAg 易被误诊为暴发性乙型肝炎 22 溶血性黄疸 机制 1 红细胞在单核 吞噬细胞系统破坏过多 超过肝细胞的摄取转化和排泄能力 2 溶血造成贫血 缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用 使肝细胞对胆红素的代谢功能降低 造成血清游离胆红素浓度过高所致 尿胆原 尿胆红素 UCB CB正常CB TB 20 溶血性黄疸发生机制示意图 23 溶血性黄疸 机制 1 是由于红细胞在单核 吞噬细胞系统破坏过多 超过肝细胞的摄取转化和排泄能力 2 由于溶血造成贫血 缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用 使肝细胞对胆红素的代谢功能降低 造成血清游离胆红素浓度过高所致 特点 血清TB增加 UCB为主 CB基本正常 可代偿性增加 从胆道排出肠道也增加 尿胆原增加 重吸收回肝的增加 由于缺氧和毒素 肝处理能力变弱 通过肾脏排出的尿胆素增多 无胆红素 通过粪便排出的粪胆素增多 粪便颜色加深 24 发病机制 溶血 UCB 贫血 缺血 破坏产物毒性 肝脏加工胆红素能力 血UCB 黄疸 加重肝负担 肠道尿胆原 肠肝循环尿胆原 经肾排泄尿胆原 溶血性黄疸发生机理示意图 非结合 结合 单核巨噬细胞系统 25 3 实验室检查 1 血清总胆红素 TB 增高 2 非结合胆红素 UCB 增高 3 结合胆红素 CB 基本正常 4 尿胆原增加 5 粪胆原增加 粪便颜色加深 6 尿隐血试验阳性 26 溶血性黄疸病因 27 肝细胞性黄疸 机制 1 肝细胞受损致对胆红素的摄取 结合及排泄功能降低 UBC增高 而未受损的肝细胞 仍能将UCB转换成CB CB一部分仍能经毛细胆管从胆道排泄 一部分经已损害或坏死的肝细胞反流入血中 2 因肝细胞肿胀 汇管区渗出性病变与水肿 使胆汁排泄受阻而反流进入血液循环中 肝细胞性黄疸发生机制示意图 尿胆原轻度 尿胆红素 UCB CB CB TB20 60 28 肝细胞性黄疸 机制 由于肝细胞受损致肝细胞对胆红素的摄取 结合及排泄功能降低 因而ucb增高 而未受损的肝细胞 任能将UCB转换成CB CB一部分仍能经毛细胆管从胆道排泄 一部分经已损害或坏死的肝细胞反流入血中 亦可因肝细胞肿胀 汇管区渗出性病变与水肿 使胆汁排泄受阻而反流进入血液循环中 特点 血中CB和UCB都增加 CB增加多大于UCB 尿中CB阳性 尿胆原因肝功能障碍增加 29 发病机制肝细胞损伤胆红素的摄取和结合功能下降血中UCB增加胆汁排泄受阻 肿胀 炎症 胆栓的阻塞血中CB增加 30 实验室检查 CB UCB 尿胆原 肝功能异常 ALT TB TBIL CBUCB AG A G 31 梗阻性黄疸病因 32 病因 胆汁瘀积 肝内性 肝外性 肝内阻塞性 肝内胆汁瘀积 肝内泥沙结石 癌栓 急性胆囊炎 原发性胆汁性肝硬化药物性胆汁性瘀积 胆总管结石 胆总管狭窄 胆总管水肿 肿瘤 蛔虫 33 发病机制 胆道阻塞 胆道压力 小胆道 毛细胆管破裂 胆汁中胆红素返流入血 CB 药物致胆汁瘀积 胆汁分泌功能障碍 毛细胆管通透性增加 胆汁浓缩 胆盐沉淀 胆栓形成 黄疸 13 34 5 实验室检查 血清CB 尿胆红素阳性 尿胆原阴性 血清碱性磷酸酶 总胆固醇 35 先天性非溶血性黄疸 肝细胞有某些先天性缺陷 不能完成胆红素的正常代谢 称为先天性非溶血性黄疸 临床症状和体征轻或无 较难确诊 预后多良好 临床常无需治疗 36 四 先天性非溶血性黄疸机理 肝细胞对胆红素的摄取 结合和排泄有缺陷导致黄疸 1 Gilbert综合征 吉伯特综合征 非结合胆红素增高症 Gilbertsyndrome GS 患者中以年龄18 30岁者较多见男女之比为10 1 37 机理 肝细胞摄取UCB功能障碍和微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足 导致血中UCB增高 表现 长期间歇性轻度黄疸 多无明显症状 黄疸加重有乏力 消化不良 肝区不适 为常染色体显性遗传性疾病 38 2 Dubin Johnson综合征 慢性特发性黄疸 杜宾 约翰逊 机理 肝细胞对CB及某些阴性离子 X线造影剂 向毛细胆管排泄发生障碍 致血清CB增加而出现黄疸 临床表现特点 为长期性或间歇性黄疸 39 3 Crigter Najjar综合征 CNS 克里格勒 纳亚综合征 又称先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症机理 肝细胞缺乏葡萄糖酸转移酶 致UCB不能形成CB 导致血中UCB增高 临床表现 严重黄疸 可出现 核黄疸 见于新生儿 40 核黄疸 胆红素进入脑组织去将中枢神经细胞核染成黄色 所以叫做 核黄疸 表现 症状多以神经系统的损害为主 早期出现 精神不振 嗜睡 吮奶无力 随之不食奶 拒奶 出现呻吟 尖叫样哭声 眼睛不活动 凝视 41 4 Rotor综合征 罗特综合征 机理 肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高 表现 黄疸 一般没有其他症状 有时易疲劳 食欲不振 腹痛 肝脏大小正常或轻度增大 42 三种黄疸实验室检查鉴别要点项目溶血性肝细胞性胆汁积性TB增加增加增加CB正常增加明显增加CB TB 15 20 30 40 60 尿胆红素 尿胆原增加轻度增加减少或消失ALT AST正常明显增加可增高ALP正常增高明显增高GGT正常增高明显增高 43 尿液检查主要是检测尿中尿胆原与胆红素1 溶血性黄疸时 尿胆原显著增加 尿胆红素阴性 解释 溶血性黄疸时 当体内有大量红细胞破坏时未结合胆红素增加 使血中未结